ABSTRACT Primary progressive aphasia is a clinical syndrome caused by neurodegeneration of areas and neural networks involved in language, usually in the left hemisphere. The term “crossed aphasia” denotes an acquired language dysfunction caused by a lesion in the ipsilateral hemisphere to the dominant hand. Objective: To describe a case of crossed aphasia in a 60-year-old left-handed patient with a non-fluent variant of primary progressive aphasia diagnosis (age of onset=52), evidenced by a left asymmetry on brain SPECT scan. Methods: Clinical and family history, the Edinburgh Handedness Inventory, Measurement of Functional Activities in Older Adults in the Community, the “Mini-Mental State Examination”, the Trail Making Test, the Tower of London, and the Neuropsychological assessment for dementia, and neuroimaging studies were carried out. Results: Neuropsychological assessment showed severe cognitive impairment, especially regarding language. The magnetic resonance imaging showed important signs of cortico-subcortical atrophy, with predominance in the frontal and temporal lobes. The single-photon emission computed tomography scan showed moderate to severe hypoperfusion in the left cerebral hemisphere, including the hippocampus. Conclusion: We described a clinical case of crossed aphasia in a left-handed woman with a non-fluent variant of primary progressive aphasia with asymmetry on brain SPECT, mainly on the left, followed up for seven years.

RESUMO A afasia progressiva primária é uma síndrome clínica causada por uma neurodegeneração de áreas e redes neurais envolvidas na linguagem, geralmente no hemisfério esquerdo. O termo “afasia cruzada” denota uma disfunção adquirida de linguagem causada por uma lesão no hemisfério ipsilateral da mão dominante. Objetivo: Relatamos um caso de afasia cruzada em uma paciente de 60 anos, canhota, com um quadro clínico de afasia progressiva primária variante não fluente (idade de início=52), evidenciada por assimetria no SPECT cerebral à esquerda. Métodos: Foram realizados para o diagnóstico do caso: história clínica e familiar, o Inventário de Dominância de Edinburgh, a Escala de Atividades Funcionais de Pfeffer, o Miniexame do Estado Mental, o Teste das Trilhas, o Teste da Torre de Londres, a Avaliação Neuropsicológica Adequada às Demências e exames de neuroimagem. Resultados: A avaliação neuropsicológica mostrou comprometimento cognitivo severo, principalmente sobre a linguagem; a ressonância magnética do crânio mostrou sinais de involução córtico-subcortical, com predominância nos lobos frontal e temporal e a cintilografia cerebral por emissão de fóton único mostrou hipoperfusão moderada a severa no hemisfério cerebral esquerdo, incluindo o hipocampo. Conclusão: Registramos um caso clínico de afasia cruzada em uma paciente canhota com afasia progressiva primária variante não fluente com assimetria no SPECT cerebral, principalmente à esquerda, seguida há sete anos.

RESUMO. Relatamos o caso de um paciente do sexo masculino, 61 anos, com anacusia, síndrome cerebelar, mioclonia e sinais frontais. A ressonância magnética cerebral mostrou hiperintensidade estriada bilateral do fluid-attenuated inversion recovery (FLAIR) e difusão restrita no diffusion-weighted imaging (DWI) e áreas hipointensas correspondendo ao coeficiente de difusão aparente no córtex cerebral. A autópsia revelou imuno-histoquímica positiva para a proteína PrPSc. A doença de Creutzfeldt-Jakob que se apresenta com perda auditiva é incomum.

ABSTRACT. We reported a case of a 61-year-old male patient with anacusis, cerebellar syndrome, myoclonus, and frontal signs. The brain magnetic resonance imaging showed bilateral striated hyperintensity of the fluid-attenuated inversion recovery and restricted diffusion in the diffusion-weighted imaging and hypointense areas corresponding to the apparent diffusion coefficient in the cerebral cortex. The autopsy revealed positive immunohistochemistry for the PrPSc protein. Creutzfeldt–Jakob disease presenting with hearing loss is unusual.